三甲基賴氨酸羥化酶ε（TMLHe），也被稱為TML羥化酶（TMLH），是由TMLHe基因編碼的酶。該基因位于Xq28區域的最末端，具有高度的基因組不穩定性，并編碼蛋白質三甲基賴氨酸雙加氧酶、a、Fe2+和2-氧代葡萄糖醛依賴性非血素-亞鐵水解酶定位于線粒體基質。它催化肉堿生物合成途徑的第一步，這是胺生物合成的一部分。肉堿是一種分子，在活化脂肪酸通過線粒體內膜的轉運過程中發揮重要作用。編碼的蛋白質通過反應將三甲基賴氨酸轉化為羥基三甲基賴氨酸。該基因的突變導致Epsilon-三甲基賴氨酸羥化酶缺乏癥（TMLHED），這是肉堿生物合成中先天性代謝錯誤，這可能會增加患神經發育障礙、自閉癥相關行為和自閉癥譜系障礙的風險。它已被證明具有14種二元蛋白質-蛋白質相互作用，包括12種共復合物相互作用。它似乎與SUGCT互動。

人三甲基賴氨酸羥化酶ε(TmLHe)ELISA檢測試劑盒

48T/2200 96T/2900 

Human Trimethyllysine?dioxygenase,?mitochondrial?(TMLHe) ELISA Kit

TMLH;?BBOX2;?XAP130;?TML?hydroxylase;?TML-alpha-ketoglutarate?dioxygenase;?Butyrobetaine(Gamma),2-Oxoglutarate?Dioxygenase(Gamma-Butyrobetaine?Hydroxylase)2;Trimethyllysine?Hydroxylase?Epsilon

BP02363

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